唇裂有千分之一的发病率，唇裂术后鼻畸形的病例很多，关于其矫正的文章也是汗牛充栋，而且意见不一，认识比较复杂。今天，我们来讨论一下矫正单侧和双侧唇裂鼻畸形的原则、干预时机、中期矫正的作用和鼻生长完成后唇裂鼻整形的方法。
Monson等人讨论了唇裂一期修复时对鼻畸形进行同步的初期矫正；Henry、Zbar和Canady分别对唇裂鼻畸形有关的评估和治疗的文献进行了系统综述；Byrd、Guyuron分享了他们对二期鼻畸形修复的看法。这些专家的观点各有所长，认识并不完全一致，可以互相补充。
唇裂鼻畸形的解剖学基础
所有类型的唇裂，不管是否合并腭裂，都会出现不同程度的鼻畸形。鼻畸形的程度与唇裂的严重程度正相关，比如完全性唇裂的鼻畸形重于不完全性的唇裂，不完整的唇裂大于微型唇裂。即使是最微小的唇裂，也会有轻微的鼻畸形，而且随着时间的推移、小孩的发育，鼻畸形会变得更加明显。当同时合并有牙槽裂和颚裂，鼻畸形也更严重。
原发性唇裂鼻畸形
原发性唇裂鼻畸形是由唇裂引起的鼻畸形。单侧唇裂和双侧唇裂鼻畸形的特征有明显的不同(表1)，但两者的解剖学基础非常相似。在原发性单侧唇裂鼻畸形中，梨状孔宽大，上颌发育不全，使裂侧鼻翼基底向外、下和后方移位。前鼻棘、鼻中隔前角和尾侧、鼻小柱基部向健侧倾斜。下外侧软骨横跨裂隙，与同侧上外侧软骨脱位。关于鼻软骨支架与健侧相比，是否发育不全一直存在争议。解剖证实，下外侧软骨的长度、宽度和厚度是正常的。Kim等人认为内侧脚踏板向下部移位，膝部向内侧偏斜，外侧脚向外侧牵拉。除了下外侧软骨的变形外，上外侧软骨也可能被偏斜的中隔前尾侧牵拉而向下、内移位。
表1?构成唇裂继发鼻畸形的特征
解剖特征
单侧CLND
双侧CLND
上三分之二
鼻根
轻微增宽和偏曲
中等变宽和偏离
背部
向健侧偏斜
中线
下三分之一
鼻翼根
裂侧向下/后移位
双侧向下/后移位
鼻翼基底
裂侧变宽
双侧变宽
鼻尖
不对称，健侧更突出和清晰，裂侧低陷不明显
平，宽，弱的鼻尖突出度
鼻小柱
裂侧小柱短，基部向健侧偏斜
双侧短
鼻翼小叶和边缘
裂侧鼻孔扁平，有或没有反张
扁平的鼻孔，有或没有反张
鼻孔形状
裂侧呈斜形，对侧白种人通常垂直方向;在其他种族中可能是圆的或斜的
双侧呈斜向
鼻内
前庭
裂侧有蹼
双侧有前庭蹼
鼻中隔
鼻中隔前和尾侧及鼻前棘向健侧倾斜;鼻中隔后部向裂侧倾斜
中隔前尾侧在中线，后部偏斜多样
鼻甲
健侧鼻甲肥大
常有肥大
面部
上颌骨
同侧颧变平及上颌发育不全/后移(III类错颌畸形)
双侧颧变平及上颌发育不全/后移(III类错颌畸形)
CLND：唇裂鼻畸形。
裂侧鼻翼小叶软组织通常呈轻度发育不全，不过这种差异并不是特别明显。原发性双侧唇裂鼻畸形的特征与双侧唇裂的对称性有关。大多数情况下，双侧唇裂，不管是否合并腭裂，大部分是对称性裂开(两边完全或不完全)，因为作用于鼻子两边的变形力是平衡的。鼻前棘和鼻中隔前、尾侧端也无明显移位，但犁骨和鼻中隔体部可能会有弯曲。鼻翼基部向外侧移位。下外侧软骨因跨越裂隙而拉伸，并与上外侧软骨分离，导致鼻小柱严重缩短，而上颌骨（前颌）突出/突起则加重了这一现象。双侧不完全性唇裂，不管有或没有腭裂，前颌均处于正常位置，鼻小柱形态短，但不如完全性唇裂明显。不对称的双侧唇裂，不管有或没有腭裂(如完全-不完全、完全-较小形式或不完全-较小形式)，其鼻畸形与单侧唇裂相似。
唇裂鼻畸形的许多种情况(但不是全部)可以在唇裂一期修复时得到纠正，主要操作包括：(1)扶正鼻中隔尾侧端；(2)抬高下外侧软骨内侧脚；(3)放松外侧脚；(4)经穹窿间缝合和软骨间缝合，调整下外侧软骨位置；(4)纠正前庭蹼。
继发性唇裂鼻畸形
继发性唇裂鼻畸形是指一期修复后仍存在的畸形。用公式表达：
继发性鼻畸形=残留的原发畸形+医源性畸形+生长相关的畸形
残留畸形是矫正失败、矫正不足或畸形复发的结果。医源性畸形指一期修复时操作技术不当导致的意外结果。例如，将鼻翼基底向内侧移位以缩小鼻底时，下外侧软骨弯曲成反屈状，常出现前庭蹼。鼻翼基底可能异位，鼻尖软骨可能受损。瘢痕可导致狭窄的“小鼻孔”。针对单侧唇裂鼻畸形矫正存在的医源性问题通常是一期时做得太多，或者做得不正确；而在双侧唇裂鼻畸形，常存在的医源性问题处理不足，有遗漏，如矫正不充分或干脆忽略了鼻畸形。
发育相关的鼻畸形发生在青春期，在单侧唇裂者往往更严重。在单侧唇裂鼻畸形中，鼻中隔后部偏向裂侧，健侧下鼻甲肥大，导致双侧鼻气道阻塞、背侧偏斜和鼻翼穹隆不对称。双侧唇裂鼻畸形鼻翼基底渐进性增宽，犁骨保持中线位，但鼻小柱不生长。
表1总结了单侧和双侧唇裂（伴或不伴腭裂）继发唇裂鼻畸形的特征情况，如下图所示。具体的临床表现取决于裂隙的初始类型、严重程度、一期修复的方法，以及伴随面部生长而出现的畸形。
不对称唇裂鼻畸形。(上图)一名6岁男童，双侧不对称唇裂、牙槽和VeauIII型腭裂修复后。鼻畸形与单侧唇裂鼻畸形相似。(下)做牙槽骨植骨时对右鼻翻修术后2个月，手术为下外侧软骨抬高，褥式缝合固定到同侧上外侧软骨，通过锚定缝到犁状孔缘来抬高前庭蹼，真皮移植至人中嵴。
双侧唇裂鼻畸形。(上图)7岁女童，双侧完全性唇裂、牙槽骨、VeauIV型腭裂直线修复。(下)鼻唇翻修完成6年后:鼻翼间宽(鼻翼到鼻翼)从42缩小到31毫米，鼻小柱高度(鼻唇点到鼻小柱小叶点)从3.8延长到6.8毫米，鼻尖突出(鼻下点到鼻尖)从13增加到14.5毫米。
术前评估
继发性唇裂鼻畸形的术前评估非常重要，要获取完整而准确的病史和回顾所有以前的手术记录。唇裂鼻整形术的评估应遵循标准和系统的鼻面分析。与美容的鼻整形术一样，评估应该考虑整个面部的协调性——包括前额到下巴所有结构的比例和对称性。特别要注意的是面中部，通常有相对发育不全和颌后缩。
首先要检查鼻部皮肤的厚度和质量。鼻形传统上被认为是“三个三分之一”:上三分之一由鼻骨组成，在面裂患者往往较宽和偏斜。中三分之一由鼻背和鼻侧壁组成。单侧唇裂伴或不伴腭裂的患者，鼻背通常向健侧偏移，背部美学线通常不规则且不对称。还应注意背部驼峰或其他不规则的轮廓。下三分之一由鼻尖、鼻小柱、软三角、鼻翼缘、小叶和鼻基组成。在继发性唇裂鼻畸形中，鼻尖突出较差;鼻尖表现点不对称;盒形鼻尖伴穹窿间角增大，鼻翼缘扁平或反屈;鼻小柱偏斜成角，鼻中隔前尾侧端偏向健侧;以及鼻翼基底向外、下、后移位(因颌骨发育不良)。更复杂的是，早期手术会导致多种医源性畸形。颌面部干预也可能影响鼻形态。例如，牙槽骨植骨通常矫正鼻翼基部的后移(但不能改善其向外侧或下侧移位)。同时，LeFort1型截骨上颌骨的前移会抬高鼻尖，扩大鼻小柱的角度，通常还会增加鼻翼间的宽度，特别是在双侧唇裂鼻畸形中。
人体测量学是定量鼻腔形态的有用辅助手段。评估对称性的方法包括小柱基底到鼻翼基底（sn-al），小柱基底到小柱小叶转折（sn-c），小柱基底到人中嵴下点（sn-cphi）以及鼻翼基底到鼻翼基底（al-al）。突出度由鼻小柱基底到鼻尖点（sn-prn）评估，理想情况下sn-c与sn-prn的比率接近40％。鼻尖旋转度是通过测量小柱-上唇角来评估的。在合并有腭裂的唇裂修复后，尤其是双侧畸形，该角度在儿童和青少年期通常为钝角，但在成年后会略微缩小。
功能评估
超过60％的唇裂鼻畸形患者存在鼻气道阻塞。鼻内检查通常显示鼻中隔偏曲，上颌骨骨刺，鼻甲肥大，前庭蹼以及外或内鼻阀塌陷。Cottle法和“粘性呼吸条测试”是发现由内鼻阀塌陷引起的临床上明显的鼻塞的有用方法。对于能自我报告的儿童（即大于8岁），可采用鼻阻塞症状评估量表，这是一种实用且有用的方法，用于表征阻塞症状的频率和严重程度。许多唇裂鼻畸形的患者习惯于不良的呼吸，以至于习惯性地用口呼吸，因此可能会低估鼻阻塞症状的频率或严重程度。鼻气道测定法可客观地确认鼻气流障碍，但对于临床诊断鼻气道阻塞是不必要的。
校正时间
以往传统的观念认为，对唇裂鼻畸形在一期修复时就进行鼻畸形的早期矫正，这些尝试多是无效的，并且可能对鼻软骨和软组织造成不可弥补的伤害。因此，以前在一期时常不做鼻畸形矫正，唇裂鼻畸形常留着二期处理。
随着上世纪70年代技术的改进，越来越多的外科医生开始在一期时就修复单侧鼻畸形，并显示出更好的效果，也证明不会明显干扰鼻的发育。十年后，对双侧唇裂在一期修复时也开始对鼻畸形进行处理。长期随访研究表明，同步矫正单侧和双侧唇裂鼻畸形可带来更好的预后，并减少二期鼻整形术所需的手术操作的复杂性。
由于一期的“鼻尖整形术”技术的成功，尤其是在单侧唇裂鼻畸形中，许多外科医生警告不要在儿童后期进行额外的鼻翻修术。我建议采取保守和策略性的方法：考虑到在牙槽骨植骨时可能需要进行的鼻（或唇）翻修，但是必须仔细权衡这种干预的益处和风险。包括功能问题、社会心理问题和未来需求，避免造成不必要的医源性损伤。通常，我建议仅对严重的鼻畸形进行修复，将轻度和中度鼻畸形的干预措施推迟到成年后（正颌矫正后）。强烈建议不要在青春期期间鼻子不断增长和快速变化时进行任何手术。
每当儿童由于其他原因而接受全身麻醉时，就有机会进行中期修复：（1）学龄前（4至5岁），如果需要进行咽喉功能不全的手术；（2）学龄期（5至8岁），如果需要进行鼓膜切开术和鼓室切开术；（3）小学（混合牙列期间，年龄8至10岁），在进行牙槽骨移植时。
在儿童期/青春期早期进行中期修复
如今，大多数儿童在单侧唇裂修复时都会接受一次鼻畸形的矫正。但是，有些会表现出明显的残留畸形或医源性畸形。也有许多患者在儿童期或青春期早期呈现出一期修复从末处理过的鼻畸形。在这些情况下，我建议重点
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