病例嗅神经母细胞瘤一例

病史

女，43岁，右侧鼻腔鼻塞涕血23天，伴右侧额颞部疼痛。鼻镜见右侧鼻腔中鼻甲旁及其上方充填淡红色肿物，表面附有黏液。

影像描述

右侧筛窦内可见不规则肿物，内部信号欠均匀，T1WI上呈等、稍高混杂信号，在T2M上呈稍高、高混杂信号（图A、B）。T1WI矢状面及冠状面可见病灶累及中鼻甲、上鼻甲、筛窦并向上侵犯颅底骨质并向颅内生长（图C、D）。T1WI增强矢状面及横断面（图E、F）示增强后肿物呈明显较均匀强化，约4.0cm×3.8cm×2.0cm。

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诊断思路：

肿瘤位于右侧筛顶旁中鼻甲中部至嗅裂，前筛顶可见骨质缺损，肿瘤经此侵入颅内，右侧眶筋膜尚完整。

右侧鼻腔肿物，质中，灰白。镜下瘤细胞体积小、圆形，呈巢状排列，考虑为嗅神经母细胞瘤。免疫组织化学:Vim（+），CD56（+），NSE（+），CgA（+），Syn（+），NF（-），S-（-），HHF35（-），CK（-），LCA（-）。

嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经上皮细胞的恶性肿瘤，嗅神经上皮分布于筛板、鼻中隔上部1/3、上鼻甲和上组筛窦的嗅黏膜，经筛孔入颅，终止于嗅球前缘。因此肿瘤发病部位多位于鼻腔顶部、筛窦及前颅底。本病可发生于任何年龄，有两个发病高峰，分别为11~20岁和51~60岁，男女发病率基本相近。免疫组化对本病的诊断有重要价值，神经标记物如NSE、CgA、Syn等都呈强阳性反应。本例发生于右侧鼻腔顶部，向上累及右侧筛窦并经前筛顶部向颅内生长。

本病的影像学诊断要点:

①肿瘤早期局限于鼻腔顶部，呈圆形或椭圆形软组织肿块，边界清楚，晚期侵犯邻近筛窦、上颌窦及蝶窦并破坏副鼻窦骨壁，继而破坏颅底骨质侵犯至颅内形成不规则软组织肿块，边界不清楚。

②肿瘤较小时密度和信号多较均匀，CT平扫密度与肌肉相近，在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈稍高信号。肿瘤较大时病灶内可见片状囊变、出血或坏死，少数可伴有钙化。

③该肿瘤为富血供肿瘤，增强扫描大部分病灶呈明显强化。手术切除联合放疗为本病的主要治疗手段，对于合并远处转移患者可合并化疗。

①鼻腔淋巴瘤:好发于中年男，男女比例为4:1。多发生于鼻腔前部或下鼻甲，容易浸润鼻前庭。鼻翼及邻近面部皮肤。CT和MR平扫密度及信号多不均匀，可见低密度坏死，增强扫描呈轻度至中度强化。

②内翻性乳头状瘤:男性较女性多见，发病高峰为40~70岁，最常见发生部位为鼻腔外壁近中鼻道处。CT表现为鼻腔软组织肿块影，边界较清楚，密度多较均匀，增强扫描呈较均匀中度强化，MR上多数病灶信号均匀，在T1WI及T2WI上均表现为稍低或中等信号，增强后呈中度强化。

③鼻腔及鼻窦癌:多发生于中老年人，男性多见。肿瘤主体位于鼻腔或鼻窦内，肿瘤密度及信号多不均匀，出血、坏死多见，边界不清楚，增强扫描呈中度至高度强化。